Teratoma Sakrokoksigeal

August 29, 2021
      


PENGANTAR
 
  • Virchow pada tahun 1869 pertama kali memakai istilah ‘teratoma’ yang artinya "tumor mengerikan"
  • Tumor sel germinal yang paling umum pada masa kanak-kanak (40%)
  • Insiden 1.40.000 kelahiran hidup
  • Dominasi wanita 4: 1
 
PATOLOGI
 
  • Timbul dari sel germinal endodermal primordial totipoten
  • Mungkin mengandung jaringan yang berasal dari ketiga lapisan embrional, termasuk elemen dermal (misalnya kulit), otot, jaringan glial, mukosa usus, dan pankreas.
  • SCT diklasifikasikan sebagai:
  • dewasa (70%)
  • belum matang dengan komponen embrio (20%)
  • belum matang dengan komponen ganas (10%)
 
KLASIFIKASI ANATOMI (THE AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS)

 

Tipe I (50%): Tumor bertangkai terutama di luar dengan perluasan minimal ke daerah presakral

 
Tipe II (30%): Ekstensi intrapelvis yang lebih signifikan
 
Tipe III (10%): Tumor panggul yang dominan dengan ekstensi abdomen, tetapi komponen eksternal minimal
 
Tipe IV (10%): Tumor presakral internal lengkap tanpa bukti penyakit eksternal

SCT Ganas
 
  • Timbul dari karsinoma embrional atau tumor yolk-sac
  • Lebih sering terlihat pada lesi rekuren dan pada mereka dengan reseksi tidak komplit
  • Risiko keganasan meningkat seiring bertambahnya usia saat diagnosis
DIAGNOSIS PRENATAL
  • Ultrasonografi prenatal serial
  • Kombinasi USG konvensional, Doppler  dan ekokardiografi
  • Pencitraan resonansi magnetik janin (MRI)
  • Operasi caesar dianjurkan untuk tumor p>5 cm (distosia selama persalinan pervaginam dapat menyebabkan tumor pecah, avulsi, atau perdarahan)
  • Intervensi janin: drainase amnion, aspirasi kista, dan bantuan obstruksi aliran keluar kandung kemih
  • Pertimbangan operasi janin terbuka untuk debulking SCT hanya dipertimbangkan dalam kasus tertentu
DIAGNOSA PADA NEONATAL DAN ANAK-ANAK
 

  • Temuan Klinis

  • Didiagnosis secara klinis saat lahir

  • Massa besar yang tertutup kulit menonjol ke luar dari daerah tulang ekor

  • Mungkin pembuluh besar atau borok terlihat di permukaan tumor

  • ​Kebanyakan neonatus dengan SCT tidak menunjukkan gejala

  • ​Perpanjangan ke atas ke dalam ruang panggul dapat menekan beberapa organ

  • Rektum: sembelit, obstruksi usus besar, gagal tumbuh
  • Vagina dan rahim: massa perut atau gejala keganasan
  • Kandung kemih: retensi urin 
  • Sebagian besar SCT diisolasi melalui anomali terkait (sistem saraf pusat; sistem muskuloskeletal; dan anomali urogenital atau duplikasi vagina atau rahim
​DIAGNOSIS BANDING
 
Myelomeningocele
Lipomeningocele
Hemangioma
Limfangioma
Chordoma (50% di antaranya terjadi di daerah sakrokoksigeal)
Neuroblastoma panggul
Duplikasi kistik pada rektum
Kista neuroenterika
Pseudokista mekonium
 

PENYIDIKAN PREOPERATIF

  • Foto polos pelvic
  • USG, MRI, atau CT scan
  • Alpha fetoprotein (AFP) dan Human Chorionic Gonadotropin (ß-hCG)

Persiapan Pra operasi dan Anestesi
 
  • Akses intra vena yang memadai
  • Produk darah
  • Embolisasi pra operasi pada pembuluh darah arteri sakralis median
  • Anestesi umum

PERAWATAN PASCA OPERASI
Periode pascabedah
  • Posisi tengkurap selama 3 hari
  • Pemberian makan oral dapat dimulai ketika aspirasi nasogastrik minimal, dan selang nasogastrik dapat dilepas setelahnya.
  • Ultrasonografi untuk mengonfirmasi pengosongan kandung kemih lengkap

FOLLOW UP
 
  • Pemeriksaan rektal dan ultrasonografi perut (interval bulanan untuk tahun pertama, dengan interval 3 bulan setidaknya selama 3 tahun dan kemudian setiap tahun)
  • Pemantauan kadar AFP serum dan ß-hCG