什么是肉瘤？

2021 年 7 月 30 日

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什么是肉瘤？

肉瘤仅占人口恶性肿瘤总发病率的 1%，由于其罕见性，医学界人士并不常见。事实上，大多数公众甚至不知道肉瘤的存在。

肉瘤属于哪种癌症？

肉瘤是一种起源于间质细胞组织的癌症，与腺细胞产生的腺癌和上皮细胞产生的鳞状细胞癌十分相似。骨肉瘤和软组织肉瘤是肉瘤的主要类型。软组织肉瘤几乎可以起源于任何形式的软组织，如脂肪、神经、血管壁、皮肤深层等。因此，它们的起源和行为多种多样，可以在身体的任何部位发现。

肉瘤有哪些不同类型？

血管肉瘤由构成血管壁的细胞发展而成
骨肉瘤是一种始于骨骼的癌症
软骨肉瘤源自软骨
尤文氏肉瘤也来自骨骼，在年轻人中最常见
来自肌肉、肌腱、韧带等纤维组织的成纤维肉瘤
胃肠道间质瘤（GIST）产生于胃或肠平滑肌的一些特化细胞。
脂肪肉瘤，发生在脂肪组织中
起源于平滑肌的亮肌肉瘤
横纹肌肉瘤，起病于骨骼肌
滑膜肉瘤，起病于关节周围组织
皮纤维肉瘤形成于皮下组织，常见于躯干或四肢。

肉瘤具有极大的异质性，包括 70 多种不同的组织学亚型，由于遗传复杂性和驱动分子突变的不同，还具有更多层次的生物变异性。此外，发病年龄和患病部位等临床因素也存在特殊性。

马来西亚最常见的肉瘤类型是什么？

软组织肉瘤是迄今为止最常见的肉瘤。其次是骨肉瘤，而发生在卵巢或肺等内脏器官中的肉瘤诊断率最低。

肉瘤会遗传吗？

它们通常是在生活中获得的，而不是出生前遗传的，但也可能是在公认的遗传性癌症易感综合征的情况下出现的。例如神经纤维瘤病、Li Fraumenis 综合征等。

肉瘤的病因是什么？

癌症发生的主要原因是 DNA 变异，通常是在生活中获得的。许多后天突变可能是由于暴露于辐射或致癌化学物质所致。在许多情况下，它们的发生并无明显原因。

肉瘤通常从身体的哪个部位开始？

例如，血管肉瘤最常发生在面部和头皮，但也会影响皮肤、肝脏、乳腺和脾脏组织；而尤因斯肉瘤和骨肉瘤最常影响长骨，GIST 肿瘤则主要影响胃和肠道。

肉瘤的侵袭性有多强，扩散速度有多快，是否致命？

"侵袭性 "是一个非常主观的术语，也许并不能用来形容肉瘤。首先，肉瘤一般比较罕见，很难早期发现和诊断。对于癌症病人来说，被诊断为肉瘤比被诊断为癌症更危险。

其中一些因素包括分级、分期和癌症生物学特性，由其分子和基因图谱特征（内在）决定。

在这种情况下，肉瘤会侵入邻近组织，并通过决定其迁移、侵袭性和血管生成的基因而具有高转移潜力。另一方面，这些肉瘤即使诊断很晚，也可能比较隐匿，而且前景相当乐观。

肉瘤是否是 "无声杀手"（无症状）？如果不是，有哪些症状？

与卵巢癌等侵袭性癌症相比，肉瘤的生长和扩散速度相对较慢。延迟诊断通常是由于生长缓慢、无痛苦、因位置较深而感觉不到，以及其他与医生和社会经济有关的因素掩盖了症状和体征。然而，高级别肿瘤可以迅速扩散到淋巴结，并通过淋巴和血管通道扩散。

肉瘤肿块是什么感觉？它是否像乳腺癌肿块一样坚硬而清晰？

成人软组织肉瘤的症状是身体软组织出现肿块或肿胀。肉瘤可能表现为皮下无痛性肿块，通常出现在手臂或腿部。起病于腹部的肉瘤可能在变得很大时才会出现体征或症状。

软组织肉瘤很难被发现，因为它们可以生长在身体的任何部位。最常见的症状是出现无痛性肿块。随着肿块的增大，它可能会压迫神经或肌肉，使您感到不舒服或呼吸困难，或两者兼而有之。

如何诊断肉瘤？

肉瘤的诊断需要结合医生的临床检查和影像学检查。软组织肉瘤很难被发现，因为它们可以生长在身体的任何部位。最常见的症状是无痛性肿块。临床上发现的肿块或病变的活检结果可以证实这一点。遗憾的是，没有任何唾液、尿液、粪便或血液检查可用于诊断肉瘤。从活检或切除的肿瘤中获得的组织样本，必须由专门从事这类罕见癌症研究的熟练病理学家进行分析，才能做出肉瘤及组织学亚型的诊断。

肉瘤患者有哪些治疗方案，效果如何？

肉瘤的最佳治疗方法是早期手术或低级别手术（不可能扩散到身体其他部位）。

侵袭性较强的肉瘤更难成功治疗。如果能通过手术切除所有癌细胞，则治愈的可能性更大。等级高且大于 2 英寸（5 厘米）的肉瘤通常采用手术和放射治疗相结合的方法进行治疗。手术前可能会使用放疗或化疗来缩小肿瘤，使切除更加容易。因此，多学科/多模式治疗策略对治疗肉瘤非常重要。

肉瘤患者的存活率有多高？

肉瘤的总体 5 年生存率为 65%。约 60% 的肉瘤是局部肉瘤。局部肉瘤患者的 5 年生存率超过 80%。

我们能预防自己患上肉瘤吗？

目前还没有预防这种癌症的已知方法。降低软组织肉瘤风险的唯一方法是尽可能避免接触辐射、除草剂、二恶英等化学物质。不过，大多数肉瘤还是发生在没有已知危险因素的人身上。对于那些需要接受放射治疗的人来说，通常别无选择，只能接受微小但重大的风险。了解一个人的遗传倾向，例如是否与神经纤维瘤病、李-弗劳明尼斯综合征、视网膜母细胞瘤基因等疾病有关，也可能是未来的新标准。但就目前而言，还没有很多基因检测可以准确预测一个人患肉瘤的风险。"这似乎是一种过于罕见的病症，因此不必担心成本效益高的筛查和检测策略"。

肉瘤可以完全治愈吗？

与大多数癌症一样，肉瘤也可以治愈，前提是患者在早期阶段就能进行手术切除。如果查看存活率，就会发现不同阶段的存活率是不同的。然而，还有其他一些因素决定着治疗结果，其中非常重要的是肿瘤等级、肉瘤的组织学类型、肿瘤部位、年龄和整体健康状况等。治疗质量似乎也起着重要作用，尤其是在晚期阶段，因为那些能够采用多模式治疗策略的患者往往生存率较高。

总体而言，5 年生存率约为 65%。

EER 阶段	5 年相对存活率
本地化	81%
地区	57%
遥远	16%
所有 SEER 阶段合计	65%

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